التهاب المفاصل المجهول المنشأ الصبيانيّ

التهاب المفاصل المجهول المنشأ الصبيانيّ

أو مايسمّى بــ
Juvenile Idiopathic Arthritis


عبارة عن:
التهاب مفاصل الأطفال التلقائي مرض مزمن يمتاز بالتهاب المفصل المستمر. وعلامات التهاب المفصل هي ألم ، تورم و قصور الحركة. وهذا الالتهاب غير معروف السبب. ويوصف بالشبابي (الصبياني) وتكون بداية الأعراض قبل سن السادسة عشر من العمر.


مدى انتشار هذا المرض:


إن هذا المرض نادر الحدوث ففي كل مائة ألف طفل يصاب 80- 90 طفل بهذا المرض.


*التهاب المفاصل الصدفي:
ويمتاز هذا النوع بوجود التهاب المفاصل والصدفية أو بعض من صفات مرض الصدفية
والصدفية مرض جلدي يظهر بشكل لطخ قشرية وأكثر ما يكون على المرفقين والركبتين. وتأثر الجلد ربما يسبق أو يلحق التهاب المفاصل.
إن هذا النوع من الالتهاب على درجة من التعقيد في أوصافه السريرية و كذلك التكهن بعاقبته.

*التهاب المفاصل المتزامن مع التهاب الأوتار:
وأكثر الأعراض انتشاراً هو التهاب المفاصل الأحادي والذي يصيب المفاصل الكبيرة للأطراف السفلية ويتزامن معه التهاب الأوتار ويقصد بذلك نقاط التقاء الأوتار بالعظم وأكثر ما يكون في القدم خلف وأسفل العقب.
في بعض الأحيان يتزامن مع هذا الالتهاب التهاب أخر حاد في العين –العنبية- وهذا الالتهاب بخلاف الالتهاب المصاحب للالتهاب التلقائي المحدود العدد حيث أن العين قد تحمر وتدمع مع زيادة في الحساسية للضوء.
وأحد التحاليل المخبرية المهمة يكون إيجابيا في كثير من هؤلاء المرضى ويسمي HLA-B27 تجدر الإشارة إن هذا المرض يصيب الذكور أكثر من الإناث و عادة تبدأ الأعراض بعد السن السابعة من العمر ونهج هذا المرض متفاوت ففي بعض المرضى تهدأ الأعراض بينما في الآخرين يستمر نشاط المرض مما يؤثر على المفاصل المحورية (العمود الفقري) وكذلك المفصل العجزي الحرقفي (مفصل في اسفل الظهر) .
هذا النوع من الالتهابات أكثر ما تكون في البالغين حيث أنها تؤثر على العمود الفقري.


*هل التهاب المفاصل لدي الأطفال يختلف عنه في البالغين؟
في الأغلب نعم، فالالتهاب المتعدد المفاصل المتزامن ذو العامل الريثاني الإيجابي يشكل 70% من التهاب المفاصل لدى البالغين بينما هو في الأطفال يمثل أقل 5% من الحالات. والتهاب المفاصل التلقائي محدد العدد يمثل حوالي 50% من الحالات لدى الأطفال بينما مثل هذا الالتهاب لا يشاهد عند البالغين أما التهاب المفاصل الشامل فهو يكاد يكون خاصا بالأطفال ونادراً ما يصيب البالغين.

الفحوصات التي يحتاج إليها المريض:
عند تشخيص المرض فإن بعض الفحوصات تكون مفيدة وذلك للتعرف على نوع الالتهاب وكذلك للتعرف على المرضي الذين هم عرض للإصابة ببعض المضاعفات كالتهاب القزحية والجسم الهدبي.
- العامل الريثاني Rheumatoid factor :
هو عبارة عن جسم مضاد ذاتي ويكون إيجابيا ومرتفعا في حالات الالتهاب المتعدد المفاصل التلقائي الذي يكافئ التهاب المفاصل الرثياني عند البالغين .
- الأجسام المضادة للنواة (ANA)
وأكثر ما تكون لدى الأطفال الصغار المصابين بالتهاب المفاصل التلقائي المحدود العدد . وهذا الفحص يساعد على التعرف على الأطفال الذين هم عرضة للالتهاب القزحية والجسم الهدبي المزمن وبالتالي فهم يحتاجون لفحص العين الدوري.
- عامل HLA-B27
هذا الفحص يكون إيجابياً فيما يقارب 80% من المرضى الذين يعانون من التهاب المفاصل المتزامن مع التهاب الأوتار وهو أقل من ذلك بكثيرة في الأصحاء حيث أن نسبة ما تقارب5-8% فقط.
وهناك تحاليل و فحوصات أخري مفيدة في تقييم الالتهابات بشكل عام ومتابعة نشاط المرض ومن ذلك سرعة ترسيب كريات الدم الحمراء إلا أن التقييم والمتابعة تؤخذ من الأوصاف السريرية أكثر منها من الفحوصات المخبرية.
وبناءً على الأدوية المستخدمة فإن المريض قد يحتاج إلى فحوصات دورية مثل تعداد كريات الدم ،وظائف الكبد والكلي وغيرها لتفادي الآثار الجانبية للأدوية.
كذلك الأشعة الدورية فإنها مفيدة في تقييم تطور الحالة المرضية ومن ثم يعدل البرنامج الدوائي.

علاج هذا الالتهاب:
لا يوجد علاج معين للشفاء من هذا الالتهاب فالهدف من العلاج هو السماح للأطفال المصابين بمزاولة حياة طبيعة ومنع حدوث ضرر للمفاصل أو عضو أخر حالما يحدث الشفاء التلقائي من هذا المرض والذي يحدث في كثير من الحالات إلا أن وقت ذلك متفاوت ويصعب التكهن به.
العلاج في الأساس يعتمد على أدوية تثبط الالتهاب الشامل وكذلك التهاب المفاصل وعلى برامج إعادة التأهيل للمحافظة على وظيفة المفاصل ومنع أي تشوهات لها.
طريقة العلاج فيه شئ من التعقيد ولذلك تحتاج إلي التفاهم والتنسيق بين عدة تخصصات وتشمل أخصائي روماتيزم الأطفال ، جراحة العظام وأخصائي العلاج الطبيعي والمهني وأخصائي العيون.
1) المركبات المضادة للالتهاب غير الكورتزونية
هي عبارة عن مجموعة أدوية مضادة للالتهابات وكذلك خافضة للحرارة. وهي بالأساس تعالج الأعراض الناجمة من الالتهاب و أكثر هذه الأدوية شيوعاً: نابروكسين ، اندوميثاسين والايبوبروفين أما الأسبرين وإن كان منها وهو رخيص وفعال إلا أن استخدامه الآن أصبح قليلا جداً بسبب كثرة الآثار الجانبية.
وهذه الأدوية سابقة الذكر يتحملها الأطفال أكثر من البالغين حيث أن البالغين يعانون من آلم المعدة أكثر من الأطفال.
إن تعاطي أكثر من علاج من هذه المجموعة لا ينصح به أبداً وربما يكون أحدها فعالا والأخر ليس كذلك ولكن يجب التذكير أن أثر هذه الأدوية غالباً يظهر بعد عدة أسابيع من تعاطيها.
2) حقن المفصل:
وهذه الطريقة تستخدم عندما يتأثر مفصل واحد أو عدد محدود من المفاصل ويخشى أن تحدث مضاعفات للالتهاب ويحقن المفصل عادة بالكورتزون ذي المفعول الطويل والذي قد يستمر تأثيره عدة أشهر. وتجدر الإشارة إلا أن هذه المادة تبقي في المفصل ونسبة وصولها إلى الدورة الدموية ضئيل جداً وهي بذلك قليلة الآثار الجانبية.
3) أدوية المستوى الثاني:
وهي مجموعة من الأدوية تعطي وتوصف لمن يعانون من التهاب المفاصل الأخذة في التقدم أو قليلة التحسن رغم علاجها بالأدوية المضادة للالتهاب غير الكورتزونية وحقن المفاصل.
وهذا النوع من الأدوية يضاف إلى ما سبق من الأدوية الذي يجب أن يستمر استخدامها مجتمعة. وأما الآثار العلاجية لهذه المجموعة من الأدوية فربما يظهر بعد عدة أسابيع إلى شهر.
الخيار الأول من هذه المجموعة هو المثيوتريكسيت (Methotrexate )
وهو علاج فعال في غالبية المرضى فهو مضاد للالتهاب كما أنه بطريقة غير معروفة قد يحدث إيقاف لنشاط المرض وعادة الأطفال يستسيغونه إلا أن الاضطرابات المعدية وارتفاع إنزيمات الكبد ربما تكون أكثر الآثار الجانبية حدوثاً ولذلك يجب متابعة هذا الدواء بالفحص الدوري لإنزيمات الكبد والتحاليل الأخرى.
ولا بد من الإشارة إلى أن تعاطي حمض الفوليك يقلل مثل هذه الآثار الجانبية بشكل كبير
الخيار الأخر هو مركبات السلازوبيرين (Salazopyrine ) وهي ذات جدوى في علاج التهاب المفاصل التلقائي إلا أن كثير من المرضى لا يستسيغها مثل الميثوتريكسيت.
خيارات أخرى مثل السايكلوسبورين وليفلونمايد تستخدم في علاج التهاب المفاصل إلا أنه لا توجد دراسات مناسبة تقيم فاعلية هذه الأدوية في علاج التهاب المفاصل التلقائي لدى الأطفال .لكن السيلكوبورين يعتبر فعالا في علاج أحد مضاعفات التهاب المفاصل التلقائي والذي يظهر بصورة التهاب عنيف وغير منضبط مما يؤدي إلى الوفاة في بعض الحالات.
وفي السنوات الأخيرة ظهرت مجموعة من الأدوية تدعي Anti-TNF وهي عبارة عن أجسام مضادة لإلغاء وظائف بعض المستقبلات والتي تعتبر وسائط في عملية الالتهاب.
وهذه الأدوية قد تستخدم بمفردها أو بالإضافة إلى الأدوية الأخرى مثل المثيوتركسيت وتعتبر علاجا فاعلا لكثير من المرضى.
تمتاز هذه الأدوية بسرعة تأثيرها وقلة الآثار الجانبية إلا أن المتابعة طويلة الأجل ضرورية لمعرفة ما إذا كان لها آثار جانبية تحدث بعد فترات طويلة وكغيرها من الأدوية فإن استخدامها يجب أن يتم تحت إشراف مختص في هذا المجال خاصة وأنها باهظة الثمن.


مركبات الكورتزون:
تعتبر الأكثر فاعلية في علاج الالتهاب ولكن يحد من استخدامها الكثير من الآثار الجانبية المهمة مثل هشاشة العظم وتأخر النمو.
أن هذه الأدوية نافعة في علاج الأعراض الشاملة وخاصة التي لا تستجيب للأدوية الأخرى وكذلك المضاعفات الخطيرة للمرض نفسه وأيضاً فهي مهمة في السيطرة على حدة المرض إلى أن يظهر تأثير الأدوية الأخرى.
في حالات التهاب القزحية والجسم الهدبي فإن الكورتزون يستخدم كقطرة للعين أما إذا كان الالتهاب شديدا فإن الكورتزون ربما يعطى أما عن طريقة الفم أو حقن ما حول مقلة العين.
5) التدخل الجراحي:
في بعض الحالات يحتاج جراح العظام التدخل في ترخيه الأوتار والأربطة حول المفصل في حالة وجود انقباض مستمر في المفصل وربما تحتاج بعض المفاصل المتأثرة جداً للاستبدال بمفاصل صناعية لكون الغضاريف متآكلة ولفشل المفصل التام.
6) إعادة التأهيل:
يعتبر إعادة التأهيل جزءا مهما من العلاج فهو يتكون من تمارين مناسبة. وفي بعض الحالات فان ارتداء الدعائم والجبائر لمنع أي تشوهات قد تلحق المفصل قد يكون مفيدا ومثل هذه التمارين يجب أن تبدأ في مرحلة مبكرة وأن تمارس بشكل روتيني للمحافظة على المدى الحركي ولبناء قوة العضلات لمنع وتصحيح أي تشوهات.


العلاج الطبيعي :
الألم : الكمادات الباردة\الساخنة - تمارين الشد - الجبائر.
التهاب المفاصل: الكمادات الباردة\الساخنة - بالإضافة للأدوية العلاجية .
تيبّس المفصل : تمارين الشد - والجبائر.
ضمور العضلات :تمارين الشد - الجبائر - والتمارين الرياضية.
ضعف العضلات:التمارين الرياضية.
فقدان القدرة على المشي والتوازن : برامج رياضية خاصة لإستعادة القدرة على المشي والتوازن .

أسباب هذا المرض:
يمتاز الجهاز المناعي لدينا بقدرته على محاربة الالتهابات الخمجية (البكتيرية والفيروسية) ولكي يقوم بهذه المهمة فلابد من التمييز بين ما هو غريب وضار وما هو حميد وجزء الجسم.
ومن المعتقد أن التهاب المفاصل المزمنة إنما هو نتاج لاستجابات غير طبيعية من الجهاز المناعي وذلك لأسباب غير معروفة فجزء منها يعود إلى عدم القدرة على التمييز بين الغريب والضار وما هو جزء من مكونات الجسم السليم . وبالتالي فإن هذه الاستجابات الغير منضبطة من الجهاز المناعي تهاجم مكونات المفاصل.
لهذا السبب فإن أمراض مثل التهاب مفاصل الأطفال التلقائي يطلق عليه "مرض ذاتي المناعة" ويقصد بذلك أن الجهاز المناعي يهاجم أجراء الجسم الصحيح.

وراثياً:
لا يعد التهاب مفاصل الأطفال التلقائي مرضا وراثياً حيث أنه لا ينتقل مباشرة من الأبوين إلى أطفالهم ومع ذلك فإن هناك بعض العوامل الوراثية والتي يحتاج جزء كبير منها للدراسة والبحث وربما تزيد من فرص الإصابة بهذا المرض إلا أنه من المتفق عليه في المحيط العلمي أن هذا المرض متعدد العوامل وهذا يعنى أنه نتيجة اتحاد وتوافق الاستعداد الوراثي والتعرض لعوامل بيئية مثل الالتهابات الخمجية وحتى في حالة وجود الاستعداد الوراثي فإنه يندر وجود طفلين مصابين في نفس العائلة.

تشخيص المرض:
يشخص الأطباء مرض التهاب مفاصل الأطفال التلقائي عندما تكون بداية المرض قبل سن السادسة عشرة من العمر وحينما يستمر التهاب المفصل أكثر من 6 أسابيع (ولذلك لاستبعاد التهابات المفاصل الوقتية والتي ربما تنتج من التهابات فيروسية) وتكون الأسباب غير معروفة (وهذا يعنى أن جميع الأمراض التي ربما تسبب التهاب المفاصل تكون قد استبعدت) وبمعنى آخر فإن التهاب مفاصل الأطفال التلقائي يشمل جميع أشكال التهابات المفاصل المستمرة مجهولة السبب وتحدث في مرحلة الطفولة. ولالتهاب مفاصل الأطفال التلقائي أشكال مختلفة تم تحديدها (سيأتي ذكرها).
وعلى ذلك فإن تشخيص التهاب مفاصل الأطفال التلقائي يعتمد على وجود التهاب المفاصل المستمر وكذلك استبعاد أي مرض أخر عن طريق التاريخ الطبي والفحص والسريري والتحاليل المخبرية.

ماذا يحدث للمفاصل:
في الحالة الطبيعية يكون المفصل مبطنا بغشاء رقيق ويحتوى على كمية من السوائل وعند حدوث الالتهاب يصبح هذا الغشاء ثخينا وممتلئا بالخلايا الالتهابية وكذلك فإن السوائل تزيد بقدر كبير مما يؤدي إلى تورم المفصل وألم بالإضافة إلى قصور في حركة المفصل.
ومن العلامات البارزة لالتهاب المفصل ما يسمى بتيبس المفصل والذي يحدث بعد راحة طويلة وأكثر ما تحدث هذه الظاهرة في الصباح وتسمى (التيبس الصباحي).
وغالباً ما يحاول الطفل تقليل الألم بجعل المفصل في وضع متوسط بين الثني والمد وهذا الوضع يدعي بالوضع المسكن والذي يقصد به المحافظة على تقليل الألم.
وإذا لم يعالج التهاب المفصل بشكل مناسب فإن ذلك المفصل سيلحق به الضرر بإحدى صورتين:
1- الغشاء المبطن للفصل سيصبح ثخينا جدا ً( ويتكون ما يسمى باللحمة) وعن طريق إطلاق مواد مختلفة – يحدث تأكل في الغضاريف والعظم.
2- نتيجة لإبقاء المفصل في حالة الوضع المسكن فإن ذلك يحدث نوع من ضمور للعضلات و جذب للعضلات و الأنسجة الضامة مما يؤدي إلى تشوه في المفصل.

أنواع هذا المرض:
هناك عدة أنواع من التهاب مفاصل الأطفال التلقائي. ويمكن التمييز بينها اعتماداً على وجود الأعراض الشاملة كالحرارة والطفح والتهاب التأمور (الغشاء المحيط بالقلب) في التهاب مفاصل الأطفال التلقائي الشامل وأيضا اعتمادا على عدد المفاصل المتأثرة أما الالتهاب التلقائي كثير المفاصل أو قليل المفاصل.
واصطلاحاً فإن هذه الأنواع المختلفة تحدد وفقاً للأعراض التي تظهر خلال الستة شهور الأولي من المرض.
النوع الأول: التهاب المفاصل التلقائي الشامل:
يميز هذا النوع بالإضافة إلى التهاب المفاصل وجود الأعراض الشاملة –ويقصد بذلك أن عدة أعضاء في الجسم تكون متأثرة.
ومن أبرز الأعراض الشاملة ارتفاع درجة الحرارة والتي غالباً ما تتزامن مع طفح جلدي أحمر يظهر خلال نوبات الحرارة. ومن الأعراض الأخرى ألم العضلات وتضخم الكبد والطحال والغدد الليمفاوية والتهاب الغشاء المحيط بالقلب (التأمور) والرئتين.
وفي هذا النوع عادة تتأثر عدة مفاصل (خمسة مفاصل فأكثر) وقد يظهر التهاب المفاصل مع بداية المرض أو بعد بدايته بقليل .هذا النوع ربما يصيب الأطفال في أي مرحلة عمرية.
وفي حوالي نصف الأطفال المصابين تتحسن هذه الأعراض الشاملة بينما يبقي التهاب المفاصل هو الأهم وفي نسبة قليلة من الأطفال تستمر هذه الأعراض مع التهاب المفاصل .وهذا النوع يمثل حوالي 10% من التهاب مفاصل الأطفال التلقائي.

النوع الثاني: التهاب المفاصل المتعدد التلقائي:
يمتاز هذا النوع وفي خلال الستة أشهر الأولي من بداية المرض بتأثر خمسة مفاصل فأكثر وفي هذا النوع لا يعاني الطفل من الأعراض الشاملة السابقة الذكر.
ووجود بعض الأجسام المضادة في الدم والتي تعرف بـ( عامل الرثياني ) يساعد في التميز بين نوعين من هذا الالتهاب: عامل الرثياني الإيجابي وعامل الرثياني السلبي.

1) التهاب المفاصل المتعدد التلقائي ذو العامل الرثياني الإيجابي:
وهذا النوع نادر في الأطفال ويمثل أقل من 5% من التهاب مفاصل الأطفال التلقائي وهو يشابه التهاب المفاصل الرثياني لدي البالغين.
وفي الغالب يسبب التهابات متناظرة في المفاصل يبدأ عادة بالمفاصل الصغيرة لليدين ثم يشمل المفاصل الأخرى. وأكثر ما يكون في الإناث بعد سن العاشرة من العمر وغالباً يكون التهابا شديدا.


2) التهاب المفاصل المتعدد التلقائي ذو العامل الرثياني السلبي:
ويمثل ما يقارب من 15-20% من التهاب مفاصل الأطفال التلقائي وهذا النوع إلى حد ما مركب من عدة أمراض وقد يحدث في أي مرحلة عمرية. وبناء على تركيبة المرض المعقدة إلى حد ما فإن التكهن بعاقبة المرض تكون متفاوتة.

النوع الثالث: التهاب مفاصل الأطفال التلقائي محدود العدد:
يمتاز هذا النوع وفي خلال الستة أشهر الأولي من بداية المرض بتأثر أقل من خمسة مفاصل وبغياب أي من الأعراض الشاملة وهو يصيب المفاصل الكبيرة مثل الركبة والكاحل. وهو بطبيعته غير متناظر وفي بعض الأحيان يتأثر مفصل واحد فقط ويسمى هذا النوع الالتهاب أحادي المفصل.
في بعض الحالات يلاحظ أن عدد المفاصل المتأثرة تزداد بعد الستة الأشهر الأولي للمرض إلى خمسة مفاصل أكثر ويدعى هذا النوع التهاب المفاصل محدود العدد الممتد.
والتهاب مفاصل الأطفال التلقائي محدود العدد عادة ما يبدأ قبل السنة السادسة من العمر وأكثر ما يصيب الإناث.
ومع العلاج المناسب فإن عاقبة هذا المرض جيدة ولكن في الأطفال الذين ربما يزيد عدد المفاصل المتأثرة مع مرور الوقت فإن التكهن بعاقبة المرض تكون متفاوتة.
ونسبة من المصابين بهذا المرض قد تظهر عليهم مضاعفات خطيرة في العين وهي التهاب الجزء الأمامي من العنبية (التهاب العنبية ) وهي غشاء رقيق يغلف العين ويحتوي الأوعية الدموية. وحيث أن الجزء الأمامي من العنبية يتكون من القرص والجسم الهدبي فإن هذه المضاعفات تسمى بالتهاب العنبية المزمن أو التهاب القزحية والجسم الهدبي المزمن وفي حالة أن التهاب العنبية لم يكتشف ومن ثم لم يعالج فإنه قد يؤدى إلى ضرر جسيم جداً للعين.
إن الكشف المبكر لهذا الالتهاب في غاية الأهمية وذلك لأن الأبوين والطبيب المعالج قد لا يلحظوا أي علامة للالتهاب فالعين لا تحمر والطفل لا يشتكي من اعتلال في الأبصار. ولذلك من الأهمية بمكان أن يتم فحص الأطفال بشكل دوري كل 3 أشهر من قبل أخصائي طب العيون وذلك باستخدام جهاز المصباح الثقبي .
التهاب مفاصل الأطفال التلقائي محدد العدد هو من أكثر الأنواع شيوعاً (50% من جميع الحالات) وفي حالة وجود أجسام مضادة (ANA) و التهاب العنبية فإن هذا النوع لا يصيب إلا الأطفال دون البالغين.