مرض التصلب الجانبي الضموريals

من طرف الثلاثاء يونيو 12, 2012 9:02 pm

بسم الله الرحمن الرحيم

قبل أن أبدأ بحديثي عن هذا المرض، أود أن أخبركم عن أربعة أشخاص: ستيفن هوكينج،سلطان محمد صالح العذل،لوجيريج، بروفيسور موريستيفين هوكينج: عالم فيزياء يحاضر الطلبة بعينيه بعد إصابته بالمرض سلطان العذل: مهندس كهربائي، أسس العديد من الشركات بعد إصابته بالمرض وجيريج: لاعب بيسبول وقد سمي المرض باسمه
بروفيسور موري: كافح حتى النهاية بعد إصابته بالمرص ليوصل دروس حياته لطالبه المفضل جميع هؤلاء مصابون بالمرض الذي سأتحدث عنه اليوم، وجميعهم لم يكن ذلك حجرة في طريقهم

الكثيرون منا قد سمعوا بمرض التصلب اللويحي المتعدد ولكن كم شخص من بيننا قد سمع بمرض التصلب الضموري العضلي الجانبي ALS؟

ماهو مرض التصلب الضموري العضلي الجانبي؟

قبل أن نبدأ بتعريف المرض، أود أن أقدم لكم نبذة بسيطة عن الجهاز العصبي

يتحكم المخ في كل الحركات الإرادية للجسم. تبدأ الخلايا العصبية الموجودة في المخ، والمسماة بالخلايا العصبية الحركية العليا، في الحركة من خلال إفراز إشارات كيميائية اسمها الناقلات العصبية. تمر الإشارة من الخلايا العصبية العلوية إلى الخلايا العصبية السفلية في العمود الفقري

تمتد الأنسجة العصبية الممتدة من العمود الفقري، والمسماة بالمحاور العصبية، إلى العضلات. النقطة التي تتصل فيها المحاور العصبية بالألياف العضلية اسمها الموصلات العضلية العصبية. عندما تصل الإشارة إلى الموصل العضلي العصبي، يؤدي ذلك إلى انقباض العضلة مما يؤدي إلى حركة العضلة الإرادية

إذاً ماهو هذا المرض وأي المناطق يصيب بالضبط؟

هو مرض تتدهور فيه الخلايا الحركية السفلية والعلوية. وفي ظل إصابة المزيد والمزيد من الخلايا العصبية، فلن تكون قادرة على إرسال إشارات الحركة للعضلات. مما يؤدي إلى فقدان حركة العضلات وضعف التناسق الحركي. بمرور الوقت، تضعف العضلة ويتدهور الأمر إلى تيبس العضلات. يصبح المرضى عاجزين عن القيام بالأنشطة الروتينية، مثل السير والقيام من على الكرسي. ليتدهور الأمر في النهاية إلى الشلل، الذي يعوق القدرة على البلع والتحدث والسير.

للأسف لا يوجد علاج لمرض التصلب الجانبي الضموري. وعادة ما يؤدي التصلب الجانبي الضموري إلى الوفاة خلال 3 إلى 5 سنوات من التشخيص

من هنا تستطيعون أن ترون الفرق بينه وبين مرض التصلب اللويحي المتعدد والذي يعرف بأنه: مرض التهابي مزيل لصفائح الميلين (النخاعين ) المغطية للأعصاب.

قد يضن البعض أن هذا المرض نادر أو غير موجود أو أنه موجود لكن على الورق فقط لكن استطعت أن أجد في غضون يومين شخصيتين بارزتين لم أعل عنهم من قبل مصابين بهذا المرض،والعديد من الأشخاص من ضمن المجتمع..هذا في المجتمع العربي فقط فكيف بالعالم أجمع؟

ماهي أعراض المرض؟

بشكل عام تختلف بداية ظهور المرض من مريض لآخر، ففى بعض المرضى يبدأ الضعف فى الظهور فى أحد الساقين دون الأخرى، أو تكون البداية فى اليدين فلا يقدر المريض على الكتابة واداء الحركات اليومية المعتادة من قفل الأزرار ونحوه، وفى البعض الآخر تكون أول الأعراض ظهورا هى فقدان النطق, [b]وفى كل الأحوال ومهما اختلفت البداية فان عضلات الجسم تبدأ فى الضعف واحدة تلو الأخرى حتى يفقد المريض القدرة على الحركة كلية و يصبح معاقا عن الحركة.

وعندما يتأثر الحجاب الحاجز (وهو العضلة التى تغطى منطقة ما تحت الرئتين ويتحرك لااراديا واراديا مع التنفس ويؤدى شلله الى الفشل التنفسى Respiratory كذلك عضلات الصدر والتى تساعد فى عملية التنفس فان المريض لا يقدر على التنفس بطريقة طبيعية وهذا يسبب الفشل التنفسى وتكرار نوبات الألتهاب الرئوى، وتعد مشاكل الجهاز التنفسى هى السبب الرئيسى للوفاة فى معظم الحالات.

ولا يعانى المريض من أى اضطرابات فى الذاكرة والتفكير أو فى الأحساس كما يتحكم المريض جيدا فى التبول والتبرز

تبدأ الأعراض بظهور واحدة أو أكثر من المشاكل التالية:

ظهور ضعف وضمور فى عضلات أحد الساقين أو كلاهماصعوبة فى الكلام وثقل اللسان
صعوبة فى البلع نتيجة ضعف عضلات البلعوم.

** وتزداد الأعراض تدريجياً ويظهر الآتي

ضعف القدرة على الوقوف والجرى والمشى وتزداد تدريجيا حتى يقفد المريض القدرة على الوقوف والمشى كليا

السقوط المتكرر عند المشى وعدم قدرة المريض على الوقوف منتصب القامة مدة طويلة دون أن يقعصعوبة أداء الحركات الدقيقة مثل: الكتابة، ربط وفك أزرار القميص، فتح الباب واستخدام المفتاح

ضمور فى عضلات اليدين وعضلات الجسم الأخرى واحدة تلو الأخرى* ضمور فى عضلات اللسان عدم القدرة على مضغ الطعام نتيجة ضعف عضلات الفكوكصعوبة فى البلع* صعوبة فى نطق الكلام وترتب الألفاظ* تصلب فى العضلات المصابةوحدوث انقباضات مؤلمة بها* وظهور ارتجافات مرئية بالعضلات.

ولا تعد قلة التركيز وضعف الذاكرة من الأعراض الثابت حدوثها فى كل الحالات، ولكن فى بعض الحالات النادرة يتأثر الفص الجبهى بالمخوهو المسئول عن الادراك والمعرفة مما يسبب فقدان القدرة على التفكير المنطقى والتخطيط وترتيب الأفكار لاداء الأعمال المختلفة وظهور هذا العرض يدل على تأثر الفص الجبهى للمخ.

وفى بعض الحالات تتأثر القوى العقلية للمريض فلا يقدر على ضبط انفعالاته مما يتطلب رعاية خاصة.

ويعانى المريض من الاكتئاب والقلق النفسى نتيجة لسوء الحالة النفسية وأيضا كجزء من المرض وهذه الأعراض يمكن علاجها.

ومع تقدم الحالة يفقد المريض القدرة على العناية بنفسه وأداء الأنشطة اليومية العادية فيحتاج الى من يعتنى به بصفة مستمرة.

كما يبدأ المريض فى الحالات المتأخرة وعند حدوث ضعف فى عضلات الصدر فى المعاناة من صعوبة التنفس والأصابة بنوبات متكررة من الالتهاب الرئوى، ومع تأخر الحالة يحدث فشل فى التنفسRespiratory failure مما يتطلب استخدام جهاز تنفس صناعى.

منقول

بعد هذا سيتبادر لدينا جميعاً سؤال: ماهي مسببات هذا المرض حتى نستطيع الوقاية منه؟

الجواب: لايوجد سبب محدد! قد ينشأ المرض نتيجة فايروس،نقص غذائي أو مرض مناعي لكن جميعها غير مثبتة تماما. الجدير بالذكر أن 5-10% من الحالات قد تكون لأسباب وراثية. لذا لايوجد طريقة محددة للحماية منه.

** هل يوجد علاج للمرض؟

لايوجد. الهدف هنا هو التحكم بالأعراض وتوفير الرعاية للتفسية والشعورية والطبيعية للمريض. وكما ذكرنا سابقاً، يبقى المريض بكامل عقله حتى اللحظات الأخيرة

منقول