داء العصبون الحركي

من طرف lamsetshefa الخميس فبراير 09, 2012 6:35 am

داء العصبون الحركي
MOTOR NEURON DISEASE

هو اضطراب مترق مجهول السبب يحدث فيه تنكس في العصبونات الحركية في الحبل الشوكي ونوى الأعصاب القحفية والعصبونات الهرمية في القشر الحركي.

تكون حوالي 5% من الحالات عائلية وتبدي وراثة جسدية سائدة. يكون العيب الوراثي عند العديد من هذه العائلات متوضعاً في الصبغي 21 ويكون الأنزيم المصاب هو فوق أكسيد الديسموتاز (SOD1)
Superoxide Dismutase أما بالنسبة للبقية (95%) فإن الأسباب المحتملة تشمل الخمج الفيروسي والرض والتعرض للذيفانات والصدمة الكهربائية لكن لا يوجد أي دليل مؤكد يدعم أياً من هذه الأسباب. تبلغ نسبة انتشار المرض حوالي 5/ 100000.

A. المظاهر السريرية:
يتظاهر المرضى بعلامات مشتركة من إصابة العصبون المحرك العلوي والعصبون المحرك السفلي دون إصابة حسية. وإن وجود المنعكسات السريعة مع هزال عضلات الطرف ووجود رجفانات حزمية Fasciculation فيها أمر وصفي. تم ذكر المظاهر الشائعة في الجدولين 66 و 67.
<TABLE style="BORDER-COLLAPSE: collapse; MARGIN-LEFT: 5.35pt; mso-border-alt: solid windowtext .5pt; mso-padding-alt: 0in 5.4pt 0in 5.4pt; mso-table-dir: bidi; mso-border-insideh: .5pt solid windowtext; mso-border-insidev: .5pt solid windowtext" dir=rtl class=text border=1 cellSpacing=0 cellPadding=0>

<TR style="mso-yfti-irow: 0">
<td style="BORDER-BOTTOM: medium none; BORDER-LEFT: 1pt solid; PADDING-BOTTOM: 0in; PADDING-LEFT: 5.4pt; WIDTH: 396.2pt; PADDING-RIGHT: 5.4pt; BACKGROUND: rgb(204,204,204); BORDER-TOP: 1pt solid; BORDER-RIGHT: 1pt solid; PADDING-TOP: 0in; mso-border-top-alt: solid windowtext .5pt; mso-border-left-alt: solid windowtext .5pt; mso-border-right-alt: solid windowtext .5pt; mso-shading: white; mso-pattern: gray-20 auto" vAlign=top width=528 align=left>
الجدول 66: المظاهر السريرية لداء العصبون الحركي.</TD></TR>
<TR style="mso-yfti-irow: 1">
<td style="BORDER-BOTTOM: windowtext 1pt solid; BORDER-LEFT: windowtext 1pt solid; PADDING-BOTTOM: 0in; PADDING-LEFT: 5.4pt; WIDTH: 396.2pt; PADDING-RIGHT: 5.4pt; BACKGROUND: rgb(223,223,223); BORDER-TOP: windowtext 1pt solid; BORDER-RIGHT: windowtext 1pt solid; PADDING-TOP: 0in; mso-border-alt: solid windowtext .5pt; mso-shading: white; mso-pattern: gray-125 auto" vAlign=top width=528 align=left>
· البداية:</TD></TR>
<TR style="mso-yfti-irow: 2">
<td style="BORDER-BOTTOM: 1pt solid; BORDER-LEFT: 1pt solid; PADDING-BOTTOM: 0in; PADDING-LEFT: 5.4pt; WIDTH: 396.2pt; PADDING-RIGHT: 5.4pt; BACKGROUND: rgb(223,223,223); BORDER-TOP: medium none; BORDER-RIGHT: 1pt solid; PADDING-TOP: 0in; mso-border-alt: solid windowtext .5pt; mso-border-top-alt: solid windowtext .5pt; mso-shading: white; mso-pattern: gray-125 auto" vAlign=top width=528 align=left>
· تكون البداية عادة بعد عمر 50 عاماً.

· نادر جداً قبل سن الـ30 عاماً.

· يصيب الذكور أكثر من الإناث.</TD></TR>
<TR style="mso-yfti-irow: 3">
<td style="BORDER-BOTTOM: 1pt solid; BORDER-LEFT: 1pt solid; PADDING-BOTTOM: 0in; PADDING-LEFT: 5.4pt; WIDTH: 396.2pt; PADDING-RIGHT: 5.4pt; BACKGROUND: rgb(223,223,223); BORDER-TOP: medium none; BORDER-RIGHT: 1pt solid; PADDING-TOP: 0in; mso-border-alt: solid windowtext .5pt; mso-border-top-alt: solid windowtext .5pt; mso-shading: white; mso-pattern: gray-125 auto" vAlign=top width=528 align=left>
· الأعراض:</TD></TR>
<TR style="mso-yfti-irow: 4">
<td style="BORDER-BOTTOM: 1pt solid; BORDER-LEFT: 1pt solid; PADDING-BOTTOM: 0in; PADDING-LEFT: 5.4pt; WIDTH: 396.2pt; PADDING-RIGHT: 5.4pt; BACKGROUND: rgb(223,223,223); BORDER-TOP: medium none; BORDER-RIGHT: 1pt solid; PADDING-TOP: 0in; mso-border-alt: solid windowtext .5pt; mso-border-top-alt: solid windowtext .5pt; mso-shading: white; mso-pattern: gray-125 auto" vAlign=top width=528 align=left>
· ضعف عضلات الطرف، المغص Crampوأحياناً الرجفانات الحزمية.

· اضطراب الكلام/ البلع (الرتة/ عسر البلع).</TD></TR>
<TR style="mso-yfti-irow: 5">
<td style="BORDER-BOTTOM: 1pt solid; BORDER-LEFT: 1pt solid; PADDING-BOTTOM: 0in; PADDING-LEFT: 5.4pt; WIDTH: 396.2pt; PADDING-RIGHT: 5.4pt; BACKGROUND: rgb(223,223,223); BORDER-TOP: medium none; BORDER-RIGHT: 1pt solid; PADDING-TOP: 0in; mso-border-alt: solid windowtext .5pt; mso-border-top-alt: solid windowtext .5pt; mso-shading: white; mso-pattern: gray-125 auto" vAlign=top width=528 align=left>
· العلامات:</TD></TR>
<TR style="mso-yfti-irow: 6">
<td style="BORDER-BOTTOM: 1pt solid; BORDER-LEFT: 1pt solid; PADDING-BOTTOM: 0in; PADDING-LEFT: 5.4pt; WIDTH: 396.2pt; PADDING-RIGHT: 5.4pt; BACKGROUND: rgb(223,223,223); BORDER-TOP: medium none; BORDER-RIGHT: 1pt solid; PADDING-TOP: 0in; mso-border-alt: solid windowtext .5pt; mso-border-top-alt: solid windowtext .5pt; mso-shading: white; mso-pattern: gray-125 auto" vAlign=top width=528 align=left>
· الهزال والرجفان الحزمي في العضلات.

· ضعف عضلات الأطراف واللسان والوجه والحنك.

· إصابة السبيل الهرمي التي تسبب الشناج واشتداد المنعكسات الوترية والاستجابة الأخمصية بالانبساط.

· تبقى العضلات خارج المقلة والمصرات عادة سليمة.

· لا يوجد عجز حسي موضوعي.

· لا يوجد ضعف فكري في معظم الحالات.</TD></TR>
<TR style="mso-yfti-irow: 7">
<td style="BORDER-BOTTOM: 1pt solid; BORDER-LEFT: 1pt solid; PADDING-BOTTOM: 0in; PADDING-LEFT: 5.4pt; WIDTH: 396.2pt; PADDING-RIGHT: 5.4pt; BACKGROUND: rgb(223,223,223); BORDER-TOP: medium none; BORDER-RIGHT: 1pt solid; PADDING-TOP: 0in; mso-border-alt: solid windowtext .5pt; mso-border-top-alt: solid windowtext .5pt; mso-shading: white; mso-pattern: gray-125 auto" vAlign=top width=528 align=left>
· السير:</TD></TR>
<TR style="mso-yfti-irow: 8; mso-yfti-lastrow: yes">
<td style="BORDER-BOTTOM: 1pt solid; BORDER-LEFT: 1pt solid; PADDING-BOTTOM: 0in; PADDING-LEFT: 5.4pt; WIDTH: 396.2pt; PADDING-RIGHT: 5.4pt; BACKGROUND: rgb(223,223,223); BORDER-TOP: medium none; BORDER-RIGHT: 1pt solid; PADDING-TOP: 0in; mso-border-alt: solid windowtext .5pt; mso-border-top-alt: solid windowtext .5pt; mso-shading: white; mso-pattern: gray-125 auto" vAlign=top width=528 align=left>
· تبدأ الأعراض بشكل بؤري عادة في جزء واحد وتنتشر تدريجياً لكن بشكل ثابت لتصبح أوسع انتشاراً.</TD></TR></TABLE>
<TABLE style="BORDER-COLLAPSE: collapse; MARGIN-LEFT: 2.5pt; mso-border-alt: solid windowtext .5pt; mso-padding-alt: 0in 5.4pt 0in 5.4pt; mso-table-dir: bidi; mso-border-insideh: .5pt solid windowtext; mso-border-insidev: .5pt solid windowtext" dir=rtl class=text border=1 cellSpacing=0 cellPadding=0>

<TR style="mso-yfti-irow: 0">
<td style="BORDER-BOTTOM: medium none; BORDER-LEFT: 1pt solid; PADDING-BOTTOM: 0in; PADDING-LEFT: 5.4pt; WIDTH: 399.05pt; PADDING-RIGHT: 5.4pt; BACKGROUND: rgb(204,204,204); BORDER-TOP: 1pt solid; BORDER-RIGHT: 1pt solid; PADDING-TOP: 0in; mso-border-top-alt: solid windowtext .5pt; mso-border-left-alt: solid windowtext .5pt; mso-border-right-alt: solid windowtext .5pt; mso-shading: white; mso-pattern: gray-20 auto" vAlign=top width=532 align=left>
الجدول 67: أنماط الإصابة في داء العصبون الحركي.</TD></TR>
<TR style="mso-yfti-irow: 1">
<td style="BORDER-BOTTOM: windowtext 1pt solid; BORDER-LEFT: windowtext 1pt solid; PADDING-BOTTOM: 0in; PADDING-LEFT: 5.4pt; WIDTH: 399.05pt; PADDING-RIGHT: 5.4pt; BACKGROUND: rgb(223,223,223); BORDER-TOP: windowtext 1pt solid; BORDER-RIGHT: windowtext 1pt solid; PADDING-TOP: 0in; mso-border-alt: solid windowtext .5pt; mso-shading: white; mso-pattern: gray-125 auto" vAlign=top width=532 align=left>
· الضمور العضلي المترقي:</TD></TR>
<TR style="mso-yfti-irow: 2">
<td style="BORDER-BOTTOM: 1pt solid; BORDER-LEFT: 1pt solid; PADDING-BOTTOM: 0in; PADDING-LEFT: 5.4pt; WIDTH: 399.05pt; PADDING-RIGHT: 5.4pt; BACKGROUND: rgb(223,223,223); BORDER-TOP: medium none; BORDER-RIGHT: 1pt solid; PADDING-TOP: 0in; mso-border-alt: solid windowtext .5pt; mso-border-top-alt: solid windowtext .5pt; mso-shading: white; mso-pattern: gray-125 auto" vAlign=top width=532 align=left>
· تكون العصبونات الحركية الشوكية هي المصابة بشكل مسيطر.

· الضعف والهزال في عضلات الطرف القاصية أولاً.

· الرجفان الحزمي في العضلات.

· قد تكون المنعكسات الوترية غائبة.</TD></TR>
<TR style="mso-yfti-irow: 3">
<td style="BORDER-BOTTOM: 1pt solid; BORDER-LEFT: 1pt solid; PADDING-BOTTOM: 0in; PADDING-LEFT: 5.4pt; WIDTH: 399.05pt; PADDING-RIGHT: 5.4pt; BACKGROUND: rgb(223,223,223); BORDER-TOP: medium none; BORDER-RIGHT: 1pt solid; PADDING-TOP: 0in; mso-border-alt: solid windowtext .5pt; mso-border-top-alt: solid windowtext .5pt; mso-shading: white; mso-pattern: gray-125 auto" vAlign=top width=532 align=left>
· الشلل البصلي المترقي:</TD></TR>
<TR style="mso-yfti-irow: 4">
<td style="BORDER-BOTTOM: 1pt solid; BORDER-LEFT: 1pt solid; PADDING-BOTTOM: 0in; PADDING-LEFT: 5.4pt; WIDTH: 399.05pt; PADDING-RIGHT: 5.4pt; BACKGROUND: rgb(223,223,223); BORDER-TOP: medium none; BORDER-RIGHT: 1pt solid; PADDING-TOP: 0in; mso-border-alt: solid windowtext .5pt; mso-border-top-alt: solid windowtext .5pt; mso-shading: white; mso-pattern: gray-125 auto" vAlign=top width=532 align=left>
· الإصابة الباكرة لعضلات اللسان والحنك والبلعوم.

· الرتة وعسر البلع.

· الهزال والرجفان الحزمي في اللسان.

· قد توجد العلامات الهرمية إضافة لذلك.</TD></TR>
<TR style="mso-yfti-irow: 5">
<td style="BORDER-BOTTOM: 1pt solid; BORDER-LEFT: 1pt solid; PADDING-BOTTOM: 0in; PADDING-LEFT: 5.4pt; WIDTH: 399.05pt; PADDING-RIGHT: 5.4pt; BACKGROUND: rgb(223,223,223); BORDER-TOP: medium none; BORDER-RIGHT: 1pt solid; PADDING-TOP: 0in; mso-border-alt: solid windowtext .5pt; mso-border-top-alt: solid windowtext .5pt; mso-shading: white; mso-pattern: gray-125 auto" vAlign=top width=532 align=left>
· التصلب الجانبي الضموري:</TD></TR>
<TR style="mso-yfti-irow: 6; mso-yfti-lastrow: yes">
<td style="BORDER-BOTTOM: 1pt solid; BORDER-LEFT: 1pt solid; PADDING-BOTTOM: 0in; PADDING-LEFT: 5.4pt; WIDTH: 399.05pt; PADDING-RIGHT: 5.4pt; BACKGROUND: rgb(223,223,223); BORDER-TOP: medium none; BORDER-RIGHT: 1pt solid; PADDING-TOP: 0in; mso-border-alt: solid windowtext .5pt; mso-border-top-alt: solid windowtext .5pt; mso-shading: white; mso-pattern: gray-125 auto" vAlign=top width=532 align=left>
· ترافق الهزال والضعف والرجفان الحزمي في كل من العضلات القاصية والدانية.

· الشناج واشتداد المنعكسات والاستجابة الأخمصية بالانبساط.

· قد يحدث الشلل البصلي والشلل البصلي الكاذب في النهاية.

· تكون مظاهر السبيل الهرمي مسيطرة.</TD></TR></TABLE>

B. الاستقصاءات:
تكون المظاهر السريرية عند العديد من المرضى موحية بشدة بالتشخيص لكن التشاخيص البديلة يجب نفيها بدقة وبالأخص الاضطرابات التي يمكن علاجها مثل الضمور العضلي السكري Diabetic Amyotrophy والاضطرابات الشوكية واعتلال الأعصاب الحركية متعدد البؤر.

يساعد مخطط كهربية العضل على إثبات وجود الرجفانات الحزمية وزوال التعصيب وهو مفيد بشكل خاص عندما تكون الأعراض الهرمية هي المسيطرة. تكون دراسات توصيل العصب الحسي وتوصيل العصب الحركي طبيعية لكن قد يوجد نقص بعض النقص في سعة كمون العمل ناجم عن فقد المحاور العصبية Axons.

قد يكون تصوير النخاع وتفرس الدماغ ضروريان لنفي المرض الشوكي أو الدماغي البؤري. يكون فحص السائل الدماغي الشوكي سوياً عادة رغم أن ارتفاعاً خفيفاً في تركيز البروتين قد يوجد أحياناً.

C. التدبير:
لقد أظهر الريلوزول Riluzole مؤخراً (وهو مناهض للغلوتامات) تأثيراً خفيفاً في إطالة فترة الحياة المتوقعة لمدة 3 شهور وسطياً (انظر جدول EBM). ومن غير الواضحع عند أي مرحلة من المرض تحدث هذه الإطالة ولهذا السبب قد لا يكون الدواء مفيداً بوضوح. وإن الأدوية الأخرى مثل عامل نمو العصب قد أظهرت نتائج واعدة.

إن الدعم السيكولوجي والفيزيائي مع المساعدة من المعالج المهني ومعالج الكلام والمعالج الفيزيائي ضروري للمحافظة على نوعية الحياة عند المريض جيدة قدر الإمكان. كما أن وسائل المساعدة الميكانيكية مثل الجبائر والأدوات المساعدة على المشي وكراسي العجلات وأدوات الاتصال كل ذلك يساعد على إنقاص الإعاقة.

قد يكون من الضروري التغذية عن طريق فغر المعدة Gastrostomy عبر الجلد إذا كان الشلل البصلي واضحاً. ويمكن أحياناً لدعم التهوية غير الجارح لمساعدة أن يساعد في تخفيف الضائقة Distress الناجمة عن ضعف العضلات التنفسية رغم أن المحافظة على التهوية غير مطلوب عادة. إن التخلص من الضائقة في المراحل النهائية يحتاج عادة إلى استخدام الأفيونات والأدوية المركنة Sedative Drugs.
<TABLE style="BORDER-COLLAPSE: collapse; MARGIN-LEFT: 5.35pt; mso-padding-alt: 0in 5.4pt 0in 5.4pt; mso-table-dir: bidi" dir=rtl class=text border=0 cellSpacing=0 cellPadding=0>

<TR style="PAGE-BREAK-INSIDE: avoid; HEIGHT: 7pt; mso-yfti-irow: 0">
<td style="PADDING-BOTTOM: 0in; PADDING-LEFT: 5.4pt; WIDTH: 326pt; PADDING-RIGHT: 5.4pt; HEIGHT: 7pt; PADDING-TOP: 0in" vAlign=top width=435 align=left>
</TD>
<td style="BORDER-BOTTOM: medium none; BORDER-LEFT: 1pt solid; PADDING-BOTTOM: 0in; PADDING-LEFT: 5.4pt; WIDTH: 42.55pt; PADDING-RIGHT: 5.4pt; HEIGHT: 7pt; BORDER-TOP: 1pt solid; BORDER-RIGHT: 1pt solid; PADDING-TOP: 0in; mso-border-top-alt: solid windowtext .5pt; mso-border-left-alt: solid windowtext .5pt; mso-border-right-alt: solid windowtext .5pt" rowSpan=2 width=57 align=left>
EBM</TD>
<td style="PADDING-BOTTOM: 0in; PADDING-LEFT: 5.4pt; WIDTH: 28.35pt; PADDING-RIGHT: 5.4pt; HEIGHT: 7pt; PADDING-TOP: 0in" vAlign=top width=38 align=left>
</TD></TR>
<TR style="PAGE-BREAK-INSIDE: avoid; HEIGHT: 3.5pt; mso-yfti-irow: 1">
<td style="BORDER-BOTTOM: medium none; BORDER-LEFT: medium none; PADDING-BOTTOM: 0in; PADDING-LEFT: 5.4pt; WIDTH: 326pt; PADDING-RIGHT: 5.4pt; BACKGROUND: rgb(204,204,204); HEIGHT: 3.5pt; BORDER-TOP: 1pt solid; BORDER-RIGHT: 1pt solid; PADDING-TOP: 0in; mso-border-top-alt: solid windowtext .5pt; mso-border-right-alt: solid windowtext .5pt; mso-shading: white; mso-pattern: gray-20 auto" width=435 align=left>
</TD>
<td style="BORDER-BOTTOM: medium none; BORDER-LEFT: 1pt solid; PADDING-BOTTOM: 0in; PADDING-LEFT: 5.4pt; WIDTH: 28.35pt; PADDING-RIGHT: 5.4pt; BACKGROUND: rgb(204,204,204); HEIGHT: 3.5pt; BORDER-TOP: 1pt solid; BORDER-RIGHT: medium none; PADDING-TOP: 0in; mso-border-top-alt: solid windowtext .5pt; mso-border-left-alt: solid windowtext .5pt; mso-shading: white; mso-pattern: gray-20 auto" vAlign=top width=38 align=left>
</TD></TR>
<TR style="mso-yfti-irow: 2">
<td style="BORDER-BOTTOM: medium none; BORDER-LEFT: 1pt solid; PADDING-BOTTOM: 0in; PADDING-LEFT: 5.4pt; WIDTH: 396.9pt; PADDING-RIGHT: 5.4pt; BACKGROUND: rgb(204,204,204); BORDER-TOP: medium none; BORDER-RIGHT: 1pt solid; PADDING-TOP: 0in; mso-border-left-alt: solid windowtext .5pt; mso-border-right-alt: solid windowtext .5pt; mso-shading: white; mso-pattern: gray-20 auto" vAlign=top width=529 colSpan=3 align=left>
داء العصبون الحركي – دور الريلوزول Riluzole:</TD></TR>
<TR style="mso-yfti-irow: 3; mso-yfti-lastrow: yes">
<td style="BORDER-BOTTOM: windowtext 1pt solid; BORDER-LEFT: windowtext 1pt solid; PADDING-BOTTOM: 0in; PADDING-LEFT: 5.4pt; WIDTH: 396.9pt; PADDING-RIGHT: 5.4pt; BACKGROUND: rgb(223,223,223); BORDER-TOP: windowtext 1pt solid; BORDER-RIGHT: windowtext 1pt solid; PADDING-TOP: 0in; mso-border-alt: solid windowtext .5pt; mso-shading: white; mso-pattern: gray-125 auto" vAlign=top width=529 colSpan=3 align=left>

يبدو أن الريلوزول 100 ملغ باليوم له تأثير خفيف على إطالة فترة الحياة المتوقعة عند المرضى المصابين بداء العصبون الحركي. لكن الفوائد الاقتصادية من استخدامه لم يتم تقييمها بشكل كامل بعد.</TD></TR></TABLE>

D. الإنذار:
إن داء العصبون الحركي مرض مترق وإن الفترة الوسطية من التشخيص حتى الموت تبلغ سنة واحدة ومعظم المرضى يموتون خلال 3-5 سنوات من بدء الأعراض. يبدي المرضى الشبان والمرضى الذين لديهم أعراض بصلية باكرة سيراً سريرياً أسرع. ينجم الموت عادة عن الخمج والقصور التنفسي واختلاطات عدم الحركة Immobility.

ديفيدسون Davidson's
منقول من الموسوعة الشاملة

منقول