السِّنْسِنَة المشقوقة Spina bifida or "Split spine" الشوك المشقوق

وهو عبارة عن عيب تطور خَلقِي ناجم عن انغلاق غير كامل للأنبوب العصبي لدى الجنين. حيث تبقى بعض الفقرات غير ملتحمة ومفتوحة . إذا ماكانت هذه الفتحة العظمية كبيرة بشكل كافي فسوف تجعل جزء من الحبل الشوكي يبرز منها .و تظهر ككيس يحيط بالحبل الشوكي قد يحوي أو لايحوي سائلاً شوكياً . هناك عيب خلقي آخر في الأنبوب العصبي يدعى انعدام الدماغ حيث لا ينغلق الجزء من الأنبوب العصبي الذي سيعطي المخ, و من العيوب أيضا القيلة الدماغية التي تنتج عن بقاء أجزاء أخرى من الدماغ غير ملتحمة بشكل كامل .
يتضمن شذوذ السنسنة المشقوقة ثلاث فئات : السنسنة المشقوقة الخفية ،السنسنة المشقوقة الكيسية مع قيلة سحائية ،السنسنة المشقوقة الكيسية مع قيلة سحائية نقوية . الموقع الأكثر شيوعا لهذا الشذوذ المنطقتين القطنية والعجزية . والشكل الأكثر شيوعا وتميزا لهذا الشذوذ هي القيلة السحائية النقوية وكثيرا ما تؤدي إلى عجز لأغلب المصابين بها . وكثيرا ما يستعمل مصطلحي السنسنة المشقوقة والقيلة السحائية النقوية بشكل تبادلي . من الممكن إغلاق السنسنة المشقوقة جراحيا بعد الولادة ،ولكن ذلك لا يعيد الوظيفة الطبيعية للجزء المتأذي من الحبل الشوكي . كذلك أُجري تدخل جراحي ضمن الرحم لعلاج السنسنة المشقوقة ولكن كفاءة وسلامة إجراء جراحة كهذه مازالت قيد الدراسة .
التصنيف
التصنيفات المختلفة للسنسنة المشقوقة
-------------**********-----------------*****----------
السنسنة المشقوقة الخفية ( Spina bifida occulta)
---------***********--------*-----------****----------
هذا النوع هو الشكل الأخف من السنسنة المشقوقة و فيه تكون الأقواس الفقارية غير ملتحمة بشكل كامل بحيث تشكل شقوقاً صغيرة لا تسمح بانبثاق النخاع الشوكي نحو الخارج. يمكن أن يكون الجلد فوق مكان الشق طبيعيا و يمكن أن يكون مشعرّاً كما يمكن أن يحوي على وهدة(إنخفاض) أو وحمة. لا تظهر أعراض على معظم المصابين بهذا النوع من السنسنة المشقوقة لذلك معظم المصابين يجهلون حملهم للتشوه يصاب حوالي 10-20% من الناس بالسنسنة المشقوقة الخفية ,[4] . و معظم الحالات تكتشف بالصدفة بعد الفحص الشعاعي. بينت أبحاث علم الأشعة عدم وجود أي ارتباط بين آلام الظهر والسنسنة المشوقة الخفية , و أكدت دراسات جديدة غير موجودة في المراجعة النتائج السابقة . وتقترح أبحاث أخرى على النقيض مما سبق أن السنسنة المشقوقة الخفية ليست دائما حميدة(غير مؤذية) حيث أظهر دراسة أن آلام الظهر أشد عند المصابين بالسنسنة المشقوقة الخفية. العامل الأهم لمنع الخلط بين السنسنة المشقوقة الحقيقية و السنسنة المشقوقة الخفية هو الإلتحام غير الكامل للأقواس الفقارية حيث أنها عادة لا تسبب أي أعراض عصبية .
--------------*********----**-*-*----
القيلة السحائية Meningocele
--------*********------------------------
وهي الشكل الأندر للسنسنة المشقوقة حيث تنبثق الكيسة السحائية من الفجوات بين الفقرات أما العمود الفقري فيكون طبيعيا و خاليا من التشوهات. و عادة ما يخلو المصابين من أمراض طويلة الأمد حيث أنّ الجهاز العصبي يكون سليما و مع ذلك رصدت بضعة حالات من "متلازمة النخاع الشوكي المربوط". تتضمن أسباب حدوث القيلة السحائية : ورم مسخي أو أي ورم في المنطقة العجزية العصعصية و الحيز أمام العجزي بالإضافة لمتلازمة كورارينو. يمكن أن تتشكل القيلة السحائية أيضا من شقوق في قاعدة القحف و تصنف هذه الشقوق حسب موقعها إلى قفوية و جبهية غربالية و أنفية. القيلة السحائية داخل الأنفية تتوضع في سقف التجويف الأنفي و يمكن أن تشتبه مع السليلة الأنفية و تعالج جراحياً. القيلات السحائية الدماغية تصنف بنفس الطريقة و تحوي على أجزاء من الدماغ داخل الكيسة السحائية .
---------*********-------------*****----*********
القيلة السحائية النخاعية Myelomeningocele
-----------*******----------------********------------
إن الأعراض التي يسببها هذا التشوه هي الأشد [12] من بين كل أنواع السنسنة المشقوقة حيث أن النخاع الشوكي ينبثق من خلال القسم غير الملتحم من العمود الفقري و تشكل الأغشية السحائية كيسا يحيط بالعناصر الشوكية.
**************************
انشقاق النخاع Myeloschisis
**************************
وهو الشكل الأكثر خطورة من القيلة السحائية النخاعية حيث تظهر المنطقة المشوهة كصفيحة مسطحة عارية من النسيج العصبي ولا يحيط بها أي غشاء و بالتالي تكون معرضة للعوامل الخارجية و هذا ما يجعل الرضيع أكثر عرضة للإصابة بعدوى مهددة للحياة كالتهاب السحايا [13] . عادة ما يفقد المصاب إلى حد ما الحس و القدرة على الحركة تحت مستوى المنطقة المشوهة من النخاع الشوكي و ذلك لأن القسم المنبثق من النخاع و الأعصاب الصادرة منه متضررة أو غير مكتملة التشكل و بالتالي كلما كان مستوى الإصابة أعلى كانت الأعراض العصبية و الشلل أشد . يمكن أن يكون المرضى مقعدين كما يمكن أن يعانوا من فقدان الأحاسيس و تشوهات في الورك أو الأقدام أو الركب كما يفقد التوتر العضلي .
الأعراض والعلامات
****************
المضاعفات البدنية
تتضمن العلامات الجسمية للسنسنة المشقوقة :
ضعف الأرجل و الشلل
اضطرابات عظمية (حنف الأقدام Clubfoot foot , خلع الورك , جنف Scoliosis )
مشاكل في التبول و طرح البراز مثل سلس البول Incontinence و عدوى الجهاز البولي و قصور في وظيفة الكلية
قرحات الضغط Pressure ulcers و تهيج في الجلد Irritation of the skin
حركات غير طبيعية في العين .
يعاني حوالي 68% من الأطفال المصابين بالسنسنة المشقوقة من الحساسية المفرطة ل[لاتكس]], و تتراوح خطورتها بين المتوسطة و المهددة للحياة و هذا الأمر مهم بسبب استعمال اللاتكس على نطاق واسع في العديد من المنشآت الطبية و يمكن الوقاية من الحساسية عن طريق تجنب الإحتكاك مع الأدوات الحاوية على اللاتيكس كقفازات الفحص و الواقيات الذكرية و القثاطر التي لا يكتب عليها أنها خالية من اللاتيكس إضافة إلى العديد من الأدوات الأخرى كالتي تستعمل عادة بين أطباء الأسنان [2] يمكن أن تؤدي آفات النخاع الشوكي أو تندبه بسبب الجراحة إلى النخاع الشوكي المربوط و التي تؤدي في بعض الأفراد إلى شد أو ضغط على النخاع الشوكي وهذا ما يسبب تدهور أعراض السنسنة المشقوقة كالشلل و الجنف و آلام الظهر و مشاكل الإبالة و إطراح البراز .
****************************************
المضاعفات العصبية Neurological complications
****************************************
يعاني العديد من المصابين بالسنسنة المشقوقة من تشوه في المخيخ يدعى تشوه آرنولد-خياري حيث أن القسم الخلفي من الدماغ يتوضع في القسم العلوي من الرقبة عوضاً عن القسم الخلفي من الجمجمة. يعاني 90% من المصابين بالقيلة السحائية النخاعية من موه الرأس وذلك لأن المخيخ غير طبيعي التوضع يمنع الجريان الطبيعي للسائل الدماغي الشوكي مما يسبب تجمعه. ويكون المخيخ أصغر في الأفراد المصابين بالسنسنة المشقوقة و خاصة في حالات الإصابة الشديدة . الجسم الثفني مشوه عند 70-90% من المصابين بالقيلة السحائية النخاعية و هذا يؤدي إلى تضرر الاتصالات بين نصفي الكرة المخية وما يزيد الأمر سوءاً ضعف انتظام سبل المادة البيضاء التي تصل الأقسام الخلفية من الدماغ مع الأمامية و تضرر سبل المادة البيضاء التي تصل الفصين الجبهيين .
ويمكن أن تشاهد التشوهات القشرية كالازدياد غير الطبيعي في سماكة القشرة الجبهية و التي تترافق مع ترقق في سماكة القشرة الخلفية و الجدارية وهذا الترقق يترافق مع ازدياد في الإنثناءات القشرية، و يمكن أن تشاهد توضعات غير طبيعية لعصبونات القشرة المخية

منقول