التهاب الفقار اللاصق

التهاب الفقار اللاصق Ankylosing Spondylitis

--------------------------------------------------------------------------------


التهاب الفقار اللاصق



- مقدمة Introduction:

- يسمى أيضاً بالتهاب الفقار المقسٍّط ,مرض التهابي مزمن متطور مُخرب ومشوه يصيب الفصل الحرقفي العجزي ومفاصل العمود الفقري ( بأنواعها المختلفة ) إضافةً إلى الأربطة Tendons ومغارس الأوتار Enthesis .

- يتميز عن باقي أمراض المناعة الذاتية Autoimmune Diseases بتوالد عظمي وامتداد جسور عظمية بين سطحي المفصل ليتحول إلى مفصل ثابت ( يحدث انمحاء مفصلي ) و يؤدي لحدوث حدب ظهري تدريجي .




- وكما هو ملاحظ من التعريف فإن الإصابة الجهازية ليست أساسية في هذا المرض كما هو الحال في SLE.

- يُعتبَر أكثر الأمراض المزمنة شيوعاً عند الذكور في العالم ( بعكس RAالذي يكون الأكثر انتشاراً عند النساء ، وله انتشاره المعتبرة في بلادنا لكن ليس كما هو انتشار التهاب المفاصل الريثاني RA

- يختلط تشخيص التهاب الفقار اللاصق كثيراً بتشخيص فتق النواة اللبية Herniation of Nucleus Pulposus
، لذلك يجب الحذر من الخلط بينهما ، حيث أن التهاب الفقار اللاصق لا يشمل أي تخرب للقرص الغضروفي بل نلاحظ تنكُّس الأربطة أمامه وخلفه ، كما لا يشمل على انفراص للمسافة المفصلية.

- ظروف الإصابة:

- مرض شائع نسبياً ( نسبة حدوثه 1000 /1 إلى 100.000 /1 حسب البلاد ) من أمراض المناعة الذاتية .

- يصيب كل العروق بشكل عام ولكن ينتشر بشكل أكبر عند العِرق الأبيض حيث نسبة إصابات السود

تكون أقل من ربع النسبة لدى البيض ( السبب غير معرف ) ولكن يعتقد أن الزمرة النسيجية HLA - B27تكون عند السود أقل منها عند البيض و الآسيويين .

- تتأثر الإصابة بالعوامل التالية :

- العمر: مرض الشباب إجمالاً و أغلب الإصابات تحدث في عمر وسطي 20 - 40 سنة ( سن الشباب و الإنتاج و العمل ) ، مع إمكانية وجود أشكال طفلية باكرة ( تبدأ بين 12 - 14 سنة).

- الجنس: يُعتبر مرض الذكور خاصةً فنسبة الإصابة لدى
الذكور أكبر منها لدى الإناث بنسبة 1:3

ويجدر الذكر أن إصابات النساء عادةً لا تكون بدئية و إنما لسبب ثانوي.

- الاستعداد الوراثي:أثبتت الدراسات وجود استعداد وراثي واضح خاص عند الأشخاص حاملي الزمرة النسيجية HLA - B27 حيث وجدت الزمرة عند 90 - 92 % من المصابين . ولكن ليس انتقالاً وراثياً.

- الظروف البيئية و الاجتماعية الاقتصادية: لا تعتبر عامل مؤهب أو مساعد لحدوث الإصابة لكن هناك عدة عوامل تؤثر في تحريض الهجمات مثل:

- المساكن الباردة و الرطبة الأوساط الفقيرة.(Debilitated Societies )

- التدخين.

- سوء التغذية.

- لم تُلاحَظ علاقة مباشرة للمستوى الثقافي في الحدّ من الإصابة .

- الآلية الإمراضية Pathophysiology

- الآلية الإمراضية مبهمة ودون أجوبة شافية ، ولكن يُعتقَد أن العوامل التالية لها دور هام في الإصابة :
- الاستعداد الوراثي المتمثل بالزمرة HLA - B27

- خلل في استجابة الخلايا اللمفاوية المثبطة CD8 : أي هنالك خلل في تثبيط تشكل مضادات الأجسام ورد الفعل المناعي , وذلك كارتكاس لعدد من العوامل الفيروسية (كوكساكي) أو
جرثومية كالشيغلا و الكليبسيلا فهما المتهمتان الأكثر احتمالاً .

- أهم المفاصل المصابة:

1 - المفصل الحرقفي العجزي .





2 - المفاصل بين الفقرات.

3 -المفاصل الفقرية الضلعية في الخلف و المفاصل القصّية العضلية في الأمام.

4 - تصاب مفاصل أخرى بالتهاب الفقار اللاصق بشكل أقل و أندر حيث يمكن أن يصاب مفصلا الورك أما مفاصل المشطيات و السلاميات و المعصم فمن النادر جداً و الاستثنائي إصابتها .

- التظاهرات السريريةClinical Manifestions

1 - أعراض عامة:

خفيفة تشمل : تعب ، وهن عام ، فقر دم خفيف ، ملل ، ترفع حروري خفيف ، مضض مصلي..

2 - أعراض مفصلية:

تبدأ تدريجياً في المفصل الحرقفي العجزي Sacroiliac Jointفي طرف واحد ثم تصيب الطرف الآخر و تمتد بشكل صاعد لتصيب العمود الفقري ......... و يُشاهَد لدى المريض:

- ألم أسفل العمود الفقري في منطقة الإليتين ( مكان الجلوس ) .

- يبوسة صباحية صريحة في منطقة العمود القطني .

- تحدد حركة العمود الفقري ( الحدب الظهري Kyphosis ) : علامة باكرة حيث تتطور الإصابة عادةً إلى الحدب وهو ثابت ( غير وضعي ) وغير تراجعي لا يزول بالراحة أو

الاضطجاع ، ينجم عن الجسور العظمية التي تمتد بين السطوح المفصلية بين الفقرات ،

وتساعد الصورة الشعاعية على إيضاحه .

- التهاب مفاصل محيطي مزمن : مخرب في 30 %من الحالات .

- التهاب مغارس أوتار العضلات Enthesitis : في 33 %من الحالات .

- يستدل على التحدُّد في حركة العمود الفقري عادةً بأن نطلب من المريض :

- الانحناء: فالتحدُّد ( خصوصاً في العمود القطني ) يُعيق انحناء المريض وحسب المسافة بين الأصابع ( الإصبع الثالث ) و الأرض نحدد سوء الحالة فكلما زادت المسافة يكون تحدُّد
الحركة أكبر ، وهذه العلامة الحكمية تدعى بعلامة ( إصبع - أرض ) ويمكن أن نلجأ لها في فتق النواة اللبية .

- الوقف بشكل مستقيم: لاختبار مدى قدرته على بسط العمود الفقري ( خصوصاً الرقبي ) وذلك بأن نطلب منه أن يلمس نقرته بالحائط وعن طريق قياس المسافة ( نقرة - حائط )
نحدد درجة التحدُّد فكلما زادت المسافة يكون التحدُّد أكبر .

- نطلب للمريض أن يلمس ذقنه بصدره: ونقيس المسافة ( ذقن - قَصّ ) وكلما زادت دلّ هذا على زيادة التحدُّد . وفي الحالة العادية تكون المسافة صفر تقريباًوكلما زادت دلت على تيبس في العمود الرقبي .

- الأعراض الجهازية: ( قليلة الحدوث )

1) التهاب القزحية و العنبية الناكس:

يحدث بنسبة 20 - 25 % من الحالات وقد يؤدي للعمى .

2) إصابة قلبية:

التهاب الشريان الأبهري - أم دم أبهرية - تمزق شريان أبهر - قصور تاجي ( نادر) - تليف الجهاز الناقل مما يؤدي إلى اضطراب في النقل و النظم .

3) إصابة رئوية:

أمراض رئة تحدُّديّة و بالتالي نشاهد انتانات رئوية متكررة - تليف رئوي وقصور تنفسي بشكل تدريجي.

4) إصابة عصبية:

خلع رقبي C1,C2وبالتالي قد يحدث ألم وخدر في الرأس وأعراض عصبية في الأطراف الأربعة.

5) إصابة كلوية:

اعتلال كلوي بسبب زيادة طرح الغلوبيولينات المناعية lgA + بيلة بروتينية خفيفة .

6) إصابة هضمية:

نادرة فقد نشاهد داء كرون ، التهاب كولون تقرحي , والروماتيزم المعوي قد يسبب التهاب فقار لاصق ثانوي .

- التهاب الفقار اللاصق الثانوي:

قد يكون التهاب الفقار اللاصق بدئياً Idiopathicوهو أشيع من الثانوي ويحدث نتيجة لعدة أمراض منها:

A - داء رايتر: تكرار الإصابة يؤدي للتحول إلى التهاب الفقار اللاصق.

B- الروماتيزم المعوي.

C- الداء الدوري: أو التهاب الأغشية المصلية المتعدد ( حمى البحر الأبيض المتوسط ) والذي يتظاهر على شكل هجمات من الترفع الحروري مع التهاب المفاصل وغشاء الجبنة و البريتوان ، وخاصة ً إذا تكرر لدى الأطفال حيث أنه يسبب ظهور إصابة
التهابية مزمنة في المفاصل.

D -داء بهجت: مرض مناعي ذاتي مُصنَّف ضمن التهابات الأوعية ، يتميز داء بهجت بالثالوث:

1 -إصابة عينية.

2 -إصابة مفصلية.

3 - إصابة أغشية مخاطية فموية تناسلية.

E - الروماتيزم الصدفي.

- التصوير السريري للمرض :

· يتظاهر المرض بشكل هجمات مترقية لا تملك دورية أو انتظام ، تظهر دون سبب واضح( بعد التعرُّض للبرد الشديد - إنتان - رضّ - جهد - حمّام ساخن).

· الإصابة متطورة لأن الهجمات تحدث على أرضية هجمات تأتي أسوأ من سابقتها ، وتصيب منطقة جديدة أحياناً .

· تبدأ الإصابة بالمرحلة ما قبل الشعاعية بتظاهر ألم في الظهر بسبب التهاب في المفصل الحرقفي العجزي ( يمكن كشفه بالمرنان فقط ) ، ومن ثم تترقى بترقي المظاهر الشعاعية حتى ظهور النواتئ العظمية .

· تنتقل الإصابة من المفصل الحرقفي العجزي لتصل إلى مفاصل العمود الفقري وهنا قد يحدث تضيُّق القناة الشوكية واختناق النخاع الشوكي Spinal Stenosisوانضغاطه يُحدِث العرَج المتقطّع Intermittent paralysis( وذلك عندما تكون التكلسات متوضعة في الناحية الخلفية من القناة ) وهو ألم يحدث بعد المشي لمسافة معينة حيث يتوقف المريض فيرتاح ثم يعود ليمشي نفس المسافة السابقة ليتألّم عندها .......... وهكذا .

· كما أن الإصابة قد تصل إلى العمود الرقبي مما يؤدي لحدوث خلع في تمفصل الفقرة الأولى مع الثانية و بالتالي ضغط النخاع الشوكي في مستوى الألياف النازلة من الدماغ و أذية العصبون
المحرك العلوي .

- التشخيص Diagnosis

- 1 القصة السريرية :

وخاصة الألم الالتهابي الليلي ( المعاود ) و اليبوسة المفصلية في أسفل العمود الفقري مع يبوسة صباحية ووجود الحدب يعزز الشك ومع الأسف معظم المرضى يُشخصون بألم عضلي في العمود الظهري أو فتق نواة لبية والفرق في المعالجة كبير بينهما.

- 2 التشخيص الشعاعي :

وهو المُشخَّص الأساسي لأن العلامات الشعاعية علامات دامغة نوعية ووصفية ، نبحث عنها مكان إصابة المرض :

a) المفصل الحرقفي العجزي :

- Grade 0: تعتبر طبيعة على الصورة البسيطة أو حالة ما قبل شعاعية رغم وجود المرض ، وهو يدل على وجود إصابة التهابية باكرة في المفصل

- Grade1 : اتساع كاذب للمفصل الحرقفي العجزي أي تزداد المسافة المفصلية ، وسببه الالتهاب الموضعي وتوسع الأوعية وتنشط كاسرات العظم التي تؤدي إلى جرف الكالسيوم فيبدو المفصل متسعاً بشكل عياني و لكنه غير متسع واقعياً.

- Grade2 : يُشاهَد انقراض السطوح المفصلية وتشرشُر حواف المفصل ( تشبه حافة طابع البريد ) ، وكذلك يُشاهَد تصلب السطوح العظمية تحت المفصلية .

- Grade 3 : ونشاهد فيها الغياب التام ( الانمحاء) لكل معالم المفصل بسبب امتداد الجسورالعظمية من كلا الطرفين باتجاه الآخر ، وهذا يتسبب في غياب المسافة المفصلية على الصورة الشعاعية .

b) تصوير العمود الفقري :

- في الصورة الجانبية:

i . تُشاهَد الجسور التكلُّسية أو بالأحرى تكلُّس الأربطة أمام القرص الفقري ثم خلفه ، وبالتالي التحام حواف الفقرات ، وهنا يفشل المريض في عطف أو بسط العمود الفقري.

ii . يمكن أحياناً مشاهدة تكلس في الأربطة بين النواتئ الشوكية Intraspinous Ligaments


.

- الصورة الخلفية الأمامية:

1 - انتفاخات أمام العمود الفقري ( علامة قصب السكر Bamboo Sign ) : وهي ناجمة عن تكلسات عرطلة ( انتفاخات كلسية ) للأربطة أمام القرص الفقري.

2 - تكلسات جانبية ( علامة سكة القطار Tramway ) : ناجمة عن تكلس الأربطة على جانبي العمود الفقري حيث تشاهد هذه التكلسات ممتدة على جوانب أجسام الفقرات و الأقراص الفقرية
بشكل يشبه تماماً سكّتَي القطار المتوازيتين .


c - إصابة المفاصل المحيطية :

- انقراص المسافة المفصلية.

- تنبتات عظمية أمكان انغراس الأوتار ومن ثم تكلسها.

- بداية تآكل السطوح المفصلية وتصلب العظم تحت السطح المفصلي .

- علامات خاصة بإصابة مفصل الكاحل :

a - علامة المهماز أسفل عظم العقب ( منقار ) : يُشاهَد خاصة في التهاب الفقار اللاصق الثانوي




b- تكلس وتر آشيل Achilles


- 3 التشخيص المخبري :

نشاهد في الاستقصاءات المخبرية العلامات الالتهابية اللانوعية ( ليست مشخصة ) بل تدل على مدى شدة الهجمة ( ارتفاع ESR and CRP، تغيرات في الصيغة الدموية ، مثل الارتفاع البسيط

في WBCوفقر الدم الخفيف ناقص الصباغ وزيادة الصفيحات ) فالعلامات الشعاعية هي الدامغ الرئيسي بالإضافة للأعراض . ومن هذه العلامات:

i. ارتفاع IgAفي الدم .

ii. تحري الزمرة النسيجية HLA - B27وخاصةً في الأشكال غير النموذجية للتثبُّيت من الإصابة .

iii. تحري مضادات الأجسام ضد بعض الجراثيم المسببة كالشيغلا و الكلاميديا و الكليبسلا .

iv. ارتفاع في بعض المعقدات المناعية .

v. ونتحرى عن العلامات المخبرية المرافقة كالأذية الكلوية و الكبدية و المعوية .

vi. العامل الرثوي سلبي .


- المعالجة Treatment

1. قواعد عامة :

· الرياضة الخفيفة مثل السباحة ( تخفف التيبس وتمطط المفاصل وتؤخر التحدد في الحركة ) ، وكذلك نجري تمارين الشهيق و الزفير لتأخير حدوث تحدُّد حركة القفص الصدري .

· تجنب البرد الشديد و الإجهاد .

· تجنب الدفء الشديد ( تجنب الحمامات الساخنة ) ، لأن الخروج من حالة الدفء الشديد سيُسبِّب غالباً تحريضاً لهجمة تالية .

· ليس هناك أي حمية غذائية للمريض حيث لا تؤثر طبيعة الغذاء على المريض ، كما أن الزواج لا يؤثر على المرض ولا يمنع المرضى من حدوث الحمل إلا أنه لا يتحسن بحدوثه .

2. المعالجة الدوائية :
- مضادات الالتهاب اللاستيروئيدية NSAIDs : يمكن استخدام أيّ من أفراد هذه المجموعة دون استثناء ( ديكلوفينال ، كيتوبروفين ، مركبات الأوكسيكام ) ، ولكن التهاب الفقار اللاصق يستجيب بصورة أفضل للأدوية التالية :

a - الإندوميتاسين 200 ملغ / يوم (وهو المُفضَّل).

b - الديكلوفيناك.

c - الفينيل بوتازون.

- الستيروئيدات: لا تستخدم إلا في الحالات التالية :

1 - وجود إصابة جهازية : كما في حال شاب لديه التهاب قزحية شديد ثنائي الطرف أو اعتلال كلوي بIGAأو اختلاطات رئوية.

2 - وجود هجمة شديدة من التهاب الفقار اللاصق لم تستجب على NSAIDs.

- الأدوية المعدلة للمرض و المثبطة لتطوره ( الأدوية مديدة التأثير):

وأفضلها مركب السلفاسالازين .

- المعالجة البيولوجية :
تعتبر حالياً أفضل المعالجات استجابة لالتهاب الفقار اللاصق وتستعمل أضداد( TNF - a)أي
Anti tumor necrosing factor وهو يعطي نتائج سحرية لكن ثمنه مرتفع .

- إعطاء مضادات القلق:

يفضل إعطاؤها في المرحلة الأولى من المرض ريثما يتأقلم المريض مع فكرة مرضه المزمن كما تفيد في حال ظهور أعراض تشنجية .

3. العلاج الجراحي :

- ويستطب في الحالات التالية:

· تثبيت خلع رقبي ، خاصة خلع C1 - C2 .

· توسيع قناة لإزالة الضغط عن النخاع الشوكي إذا كان شديداً . حيث لا يفك الالتصاق و التكلس بالعمل الجراحي و نادراً ما تجرى هذه العملية .

· تبديل المفاصل المحيطية المخرّبة ( الورك - الكاحل - الركبة ) .



منقول